随着郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)东院区顺利开诊,儿童综合门诊迎来就诊高峰,近日,有一位2个多月大的患儿来院就诊。
兰兰(化名)1个月前出现发烧,伴随着纸尿裤上出现大量“脓液”,这可吓坏了兰兰的爸爸妈妈,赶紧带着孩子去多家医院治疗,都是按照抗感染对症治疗,但治疗效果时好时坏,做了一系列检查也不知道这“脓液”到底来自哪,这也成了家长的一块心病。
近日,兰兰再次出现高热伴会阴部出现大量“脓液”,家长慕名来到郑大三附院就诊,儿科医生谢加阳接诊后意识到该患儿病情复杂,需及时查找病因,同时汇报给上级医师,儿科综合病区主任刘莹立即组织妇产科、泌尿外科、超声科及影像科联合进行多学科会诊,经由超声科医生仔细检查,发现兰兰有“四个”肾脏——即罕见的双侧重复肾,长了四根输尿管,且其中有一根输尿管没有开口到膀胱,而是开口到了阴道。
经院本部泌尿外科副主任医师李培强远程会诊、询问病史及彩超后,基本明确找到了兰兰的“脓液”来源。李培强建议及时进行手术干预,不然脓包破裂流入腹腔则后果不堪设想,刘莹当即联系我院120将兰兰及时转运至院本部泌尿外科进一步诊治。
经过充分的术前准备,由泌尿外科主任医师黄岩、副主任医师李培强、主治医师邢鹏等组成的手术团队为兰兰进行腹腔镜下微创手术,尽管术前有充分的思想准备,但是由于兰兰异位的输尿管内积脓严重,与周围组织的粘连程度还是超出了预期,团队凭借着丰富的临床经验,最终还是顺利手术切除病损,术后,兰兰的“脓液”彻底消失并体温平稳,家长的心病也终于去除了,患儿目前已顺利出院。
什么是重复肾?
重复肾是一种比较复杂的先天性上尿路畸形,指肾脏存在上、下两套集合系统(少见也有2套以上),如果两条输尿管分别开口于膀胱或其他部位,此为完全型,如果两套集合系统在进入膀胱前融合,只有一个共同的输尿管开口于膀胱,表现为分支型肾盂及“Y”形输尿管,则为不完全型。成因在于胚胎发育异常。
什么是输尿管开口异位?
儿童输尿管开口异位是少见的先天泌尿系畸形,它是指输尿管开口位于膀胱三角区以外的部位。输尿管开口异位多合并同侧肾脏畸形,其临床症状隐蔽,输尿管开口异位多合并重复肾、肾发育不良或肾发育不全。
有何临床表现?
这个疾病的临床表现存在明显的性别差异。
女性儿童:①可有正常排尿,但存在不同程度的会阴部持续漏尿;②总有阴道分泌物;③可并发急性或反复发作的尿路感染,表现为腹痛、生长发育停滞和慢性感染;④出现梗阻时,可导致严重的肾、输尿管积水,甚至在产前彩超时即可被检测出存在明显的肾积水与输尿管扩张。
男性儿童:一般没有像女孩病人那样的持续漏尿,①往往表现为尿路感染,也会出现尿频、尿急;②反复出现附睾炎。
如何治疗?
一旦明确诊断为输尿管开口异位,均需手术治疗,手术方式遵循方案个体化,如果患侧合并有严重感染,肾功能基本丧失,对侧肾功能良好者,可进行患侧肾输尿管切除术,如为重复肾,则作上(半)肾输尿管切除术;如果肾功能尚好或受损不严重,应考虑保留患侧肾脏,可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术。
特别提醒
专家提醒:如果女童有不正常的“尿床”现象,频繁湿裤,阴道异常分泌物,会阴部湿疹反复发作、迁延不愈等,需及时到小儿泌尿外科就诊,可进行泌尿系彩超筛查,明确肾脏及输尿管结构是否异常,如有异常需及时治疗,避免造成儿童心理自卑及家庭困扰。
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