武汉市肺科医院近日收治了一名50岁的患者刘先生,他因反复发热和胸痛就诊。胸部CT显示,他的双上肺布满了大小不一的“环形透光区”,医学上称为薄壁囊腔。这些囊腔形态奇特,有的像蜂窝,有的不规则地融合在一起,被放射科医生形容为“奇异的囊”。而这些囊腔的形成者竟是负责免疫防御的朗格汉斯细胞。

朗格汉斯细胞是一种存在于人体皮肤和黏膜中的免疫细胞,正常情况下负责识别外来入侵者。然而,当它们出现在肺部时,会导致肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。吸烟是引发这一病症的主要原因。长期吸烟会损伤肺泡上皮细胞,释放趋化因子,吸引血液中的CD34+造血前体细胞进入肺部。这些前体细胞在肺部微环境的影响下分化成朗格汉斯细胞,并失控聚集,形成肉芽肿,侵蚀并破坏终末细支气管,导致囊腔形成。

刘先生有数十年吸烟史,平均每天抽20支烟。他在多家医院就诊后未能找到明确病因,治疗效果不佳。最终,在武汉市肺科医院,杜荣辉副院长根据CT影像联想到朗格汉斯细胞增多症的可能性。经过一系列排查,排除了其他疾病,结合患者的吸烟史和典型的影像学及特殊免疫组化检查结果,确诊为PLCH。首要治疗方案是戒烟,随后根据病情给予药物治疗。
对于早期PLCH患者来说,戒烟是最有效的治疗方法。约90%至100%的PLCH患者是现症或既往吸烟者。一旦停止吸烟,部分患者的肺部病灶可以自行消退,囊腔缩小。杨澄清主任曾收治过一位30岁的男性患者小张,戒烟几个月后复查CT,原本满肺的囊腔明显减少,症状也随之缓解。
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