5岁娃吃了一包坚果后进了ICU 罕见蚕豆病引发危机
近日，五岁的小雨在食用了一包混有蚕豆的坚果后陷入了一场生死危机。小雨误食了约200克蚕豆，几天内出现了面色发黄、头晕、恶心、呕吐、腹痛和发热等症状。
广东医科大学顺德妇女儿童医院收治了这名特殊转院儿童。小雨被诊断为极重度贫血，原因是蚕豆病引发的溶血危象。当时，小雨皮肤重度黄染，脸色苍白，眼睛失去神采，尿液颜色如同酱油。经过多学科会诊和紧急救援，小雨最终转危为安。
蚕豆病，学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症”，是一种X染色体不完全显性遗传病。正常情况下，G6PD酶保护红细胞免受氧化剂攻击，但蚕豆病患者缺乏这种酶。食用蚕豆后，其中的多巴、多巴胺等氧化性物质会导致红细胞大量破裂，引发急性溶血性黄疸和贫血。病情恶化时，发展成溶血危象，患者体内红细胞数量锐减，身体严重缺氧，威胁生命。
溶血危象的症状包括急速恶化的贫血、重度黄疸、头痛、恶心、呕吐、腹痛、畏寒、高烧等。尿液变成浓茶或酱油色是大量血红蛋白被排出的证据，需要重视。
易患蚕豆病的人群包括10岁以下儿童，尤其是男孩，以及有家族史者。南方人患此病的概率较高，特别是在广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地。这些人群应绝对禁食蚕豆及其制品，并避免吸入蚕豆花粉，家中不要放置樟脑丸。就医时，有病史的患者务必告知医生自己的情况。
目前，广东地区的新生儿筛查项目中已包含G-6-PD缺乏症筛查。家长可在接产医院或新生儿疾病筛查中心查询筛查结果。
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