全国首例！全球第二例！厦门救治罕见先天性心脏畸形早产儿
近日，厦门市儿童医院（复旦大学附属儿科医院厦门医院）成功救治一名患有全球罕见先天性心脏畸形的36+1周早产儿，患儿于昨日顺利出院。该病例为"单一冠状动脉异常起源于右肺动脉"，是全国首例、全球第二例成功救治案例。
据介绍，正常人群中先天性心脏病的发病率约为千分之七，而左冠状动脉异常起源于肺动脉发病率0.25%-0.5%，即大约30万个新生儿中才会出现一例。而此次患儿的情况特殊，其右冠状动脉也发育异常，更为罕见。
据悉，该患儿出生后不久便出现喂养困难，在当地被诊断为新生儿肺炎，治疗效果不佳。后经当地医院推荐，患儿来到厦门市儿童医院就诊。
厦门市儿童医院放射医学科主任敏锐捕捉到患儿的冠脉异常，高度怀疑患儿有猝死高风险，立即收入心脏重症监护室。厦门市儿童医院心内科林淑斌主任与复旦大学附属儿科医院心血管刘芳教授、何岚教授联合为患儿进行心导管造影金标准检查，最终确诊为单一冠状动脉异常起源于肺动脉这一罕见疾病。
此类患儿因为冠状动脉依赖肺动脉供给，而出生后肺动脉压力下降，导致冠状动脉失去有效血供、氧合，所以多出现猝死现象，救治率极低。
据医生介绍，患儿血管直径仅两三毫米左右，极细且脆弱，而手术需在体外循环下进行，操作难度极大，稍有不慎，就可能导致血管扭曲、狭窄，影响术后心肌供血，进而危及患儿生命。专家们在面临诸多挑战下凭借精湛医术，仔细探查，确认手术方案，最终顺利将错接到肺动脉上的冠状动脉精准"移植"到主动脉上。
术后，患儿心脏成功复跳，且无需使用ECMO高级生命支持，延迟关胸状态转入心脏重症监护室。经精心护理，患儿心肌水肿消退，顺利关胸、撤离有创呼吸机，心脏收缩功能明显改善，从术前的33%恢复至64%。
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