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红斑狼疮何以成“慢性杀手” 器官衰竭诱发并发症

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2023-12-15 10:02:58  经济观察网

原标题:周海媚因病离世,她所患的红斑狼疮为何是“慢性杀手”?

12月12日晚,周海媚工作室发布讣告,周海媚因病离世。

周海媚是知名女演员,她在最俏丽的年纪遇上了如日中天的TVB和亚视(全称为“香港电视广播有限公司”“亚洲电视有限公司”),由此相互成就,并给那段风流岁月留下了佳人无数,不仅仅包括“94版周芷若”和《吻别》MV女主角。

时至今日,当“浪滔滔人渺渺,青春鸟飞去了,纵然是千古风流浪里摇”的曲调一响,依旧会有太多动人面庞在想念他们的人心上划过。

图片截取自新浪微博

在周海媚工作室的发文中,其采用的表述是,“海媚姐因病医治无效,于2023年12月11日离开了我们”。

而据新闻报道,周海媚好友中国香港演员田启文称,周海媚长期患红斑狼疮。

另据《北京晚报》12月12日报道,周海媚于1998年确诊患上红斑狼疮,此后虽一直在娱乐圈,但处于半隐退状态。

不过,在早年的访谈节目中,周海媚在回应其是否患有红斑狼疮的这一问题时,大多以自己是血小板低作为答复。

从疾病分类上看,系统性红斑狼疮是一类自身免疫性疾病,其发病原因至今没有得到明确阐释,而在疾病“自我攻击”的对象中,也包括攻击血液系统,因此存在患者临床表现为血小板减少。

之所以用“自我攻击”作类比,是因为在健康状态下,人体的免疫系统应当起到自我防御的功能。

不过,如果从血液学疾病领域观测,能引发血小板低这类情况的原因也非常多。

据浙医在线公众号12月13日发文,浙江省中医院血液科专家周郁鸿介绍,从临床来看,免疫性血小板减少症(ITP)是导致血小板减少最常见的病因,大约有三分之一的血小板减少是ITP引起。

如果再从红斑狼疮的角度推测,据浙大一院12月13日公众号发文,健康人的免疫系统起到抵御外敌、监察自身、维持稳定的作用,但系统性红斑狼疮患者的免疫系统不分敌我,会攻击自身器官;由于免疫细胞随血液流经全身,红斑狼疮患者就可出现各个器官的病变,可以表现为发热、皮疹、口腔溃疡、脱发、关节炎、心包炎、胸腔积液、白细胞减少、贫血、血小板减少、蛋白尿、血尿、胃肠道血管炎、肝功能异常等。

前文内容还显示,系统性红斑狼疮多发于青年女性,累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,患病率约(3.2-97.5)/10万人,目前发病原因尚不清楚,但存在遗传易感性可能跟环境、病毒感染等因素有关。

伴随着周海媚离世的消息,系统性红斑狼疮患者的生存现状也引发关注。

毕竟,社交媒体状态显示,周海媚才在12月6日为自己的57岁生日庆生,如果是因为系统性红斑狼疮诱发并发症最终去世,那也意味着,系统性红斑狼疮疾病的致命风险或许远远高于大众传统认知中的“慢病无碍”。

“残酷的现实是,我国发病年龄在30岁左右的患者,至55-60岁时,超过一半死亡”,这是中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰在2020年4月在《健康报》刊文中介绍。如果按照周海媚1998年确诊红斑狼疮推算,其确诊时32岁。

曾小峰表示,随着病程的延长,几乎所有系统性红斑狼疮患者都会出现不同程度的脏器受累,伴随逐渐累积的脏器不可逆损伤,最终造成多器官功能衰竭,导致患者死亡。

简单理解就是,系统性红斑狼疮患者在长期遭受免疫系统自我攻击的过程中,体内器官会逐渐被击垮,直至无法正常运行。

而在周海媚去世前夕,也有她“于12月11日10点左右晕倒在家,在一周前曾咳嗽、憋喘,去世前一天喘憋加重”一类的说法传出,目前尚未证明。

2020年初,《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》出版发行。

该报由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)和国家风湿病数据中心(CRDC)共同发起并撰写,报告的数据来源是国家风湿病数据中心的近5万例患者数据。

据前述报告,国内系统性红斑狼疮患者的10年生存率已升至89%;25-30年后的存活率呈断崖式下降,仅为30%。

这也显示了系统性红斑狼疮患者的长期存活率不乐观。

另外,国家风湿病数据中心(CRDC)收录的病例数据显示,在系统性红斑狼疮患者脏器受累的临床表现中,排名前四位的是皮肤黏膜损害、关节炎、血液系统损害和狼疮性肾炎,患者比例分别为58.8%、55%、42.3%和33.7%。

这体现了该疾病的多重风险,也说明了它能引起患者的多脏器受累,导致全身性疾病,需要引起重视。

并且,这一发病对象以育龄期女性为主,男女患病比例为1:11.9,平均发病年龄为30.7岁,诊断时的平均年龄为31.6岁,平均诊断延迟10.8个月。

这体现了这类疾病更需引起女性的关注。

在疾病治疗方面,尽管有免疫抑制剂和生物制剂,激素仍然是目前治疗系统性红斑狼疮的基础用药。

来自中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的数据显示,国内84.13%的患者正在使用激素治疗,其中部分患者用于维持治疗的激素剂量偏大,不良反应也随着剂量增加而增多,国内仅有0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解。

这一数据提示的是该类疾病的治疗方式也有待革新。

(责任编辑:周晶晶 CN032)
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