女子洗肺洗出24桶“牛奶” 原来是肺泡蛋白沉积症(2)
图源：长江日报
什么是肺泡蛋白沉积症
同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授介绍，肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种无定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物质沉积于肺泡和细支气管腔所导致的罕见的肺弥漫性疾病，主要是由肺泡巨噬细胞功能受损导致的肺泡表面活性物质稳态被破坏，表现为肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积，而这些“杂质”越堆越多，就会影响肺泡的正常功能。
其发病原因不明，85％为自身免疫性因素，发病率为0.36/1000000。这种疾病并不是儿童的专利，从新生儿到耄耋老人均可患病，男女比例约为2:1，但10岁以下儿童患这种病的人非常少。
其起病隐匿，进展缓慢，症状表现为咳嗽、咳痰及呼吸困难，重症患者还会出现呼吸衰竭情况甚至危及生命。
肺泡蛋白沉积症中的患者有1/3可自行缓解，20%-50%的患者经过单次全肺灌洗治疗就可以完全缓解，还有部分患者需要多次肺灌洗才能缓解，少数患者则会继续发展，最终因呼吸衰竭或肺部感染而导致死亡。
目前最佳治疗手段就是全肺灌洗，超大剂量的盐水灌洗肺部，被治疗的肺部既要不停顿地灌水和出水，同时也要“艰难”的保证呼吸功能。
正常情况下，呛水都有可能要命，把几公斤液体短时间送进肺里，如何把“要命”变成“救命”，除了考验呼吸介入水平，对麻醉技术也有很高要求。
肺泡蛋白沉积症有何表现
该病起病可急可缓，最常见的首发表现是运动不耐受，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。
伴发热、无力、胸痛、体重减轻、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，首发症状通常表现为吐泻。继发感染时，吐痰可呈黄色脓性。
随着病变进展，可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指（趾）。
虽是罕见病
但中国人口基数大
患者并不少
如果发现类似症状
一定要及时就医
扩散提醒更多人
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