我国是世界上出生缺陷高发国家之一，每年的出生缺陷儿数量约占全世界的20％。其中，小儿先天性心脏病（简称“先心病”）发生率为0.4%～1%，即1000名新生儿中就有4～10人患有先天性心脏畸形或缺损。根据流行病学调查，我国先天性心脏病患儿每年新增15万～20万。新生命的降临本应给家庭带来欢乐和希望，但先天性心脏病的患儿家庭却只能沉浸在无边的压抑中。
广西医科大学第一附属医院心胸外科雷宾峰博士指出，小儿先心病并不如大家想象的那么可怕，虽然很多先天性心脏病在婴幼儿时期病情发展十分迅速，但只要发现得早，及时进行手术治疗，就很有可能治愈，让患儿像健康儿童一样茁壮成长。
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遗传和环境因素是主要诱因 怀孕前最好先做医学观察
先天性心脏病是儿童先天性畸形中最常见的一类，根据病名直接可以理解为在胎儿的时候就患有了心脏病。先天性心脏病不仅给孩子带来极大的痛苦和不幸，也给家庭带来了沉重的负担。很多人会问，先天性心脏病是怎么引起的？
雷宾峰博士介绍，先天性心脏病的病因复杂，医学界尚未完全研究清楚，可能与遗传、环境因素有关。其中环境因素包括生活环境（高原缺氧），接触放射线，宫内感染，疾病如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等。此外，还与孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药，或缺氧、母体缺乏叶酸等有关。
“单纯遗传因素导致（如基因突变、染色体畸变）的占8%，单纯环境因素导致的占2%，遗传和环境相互作用而引起的占到90%。”雷宾峰博士表示，目前环境因素是造成我国小儿先天性心脏病的主要因素，如孕妇接触放射线和重金属，在工作中接触有机溶剂及吸烟、饮酒等均可引起发病。
目前我国已实施全面两孩政策，很多家庭有生育二孩的愿望，然而高龄产妇也是胎儿发生先天性心脏病的高危因素，值得大家注意。雷宾峰博士建议，女性最好在35岁以前生育，如果无法做到这一点，那么高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。有吸烟、喝酒等习惯的准妈妈在怀孕前半年就要停止；孕妇尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素；避免去高海拔地区旅游；妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病；还要尽量避免服用药物，如必须使用，需在医生指导下进行。
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留意先心病的早期症状 心脏彩超及CT可帮助诊断
对于先天性心脏病而言，重要的是如何去发现，只有发现了疾病，才谈得上及时治疗。据雷宾峰博士介绍，青紫是先天性心脏病患者较为突出的表现之一。患儿在出生后持续存在，出生后3~4个月特征逐渐明显，患儿的指甲、口唇、鼻尖最为显著。对于潜伏青紫型心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，患儿平时没有青紫症状发生，只有在活动、哭闹、屏气或者是患肺炎时，才会有青紫症状发生。
另外，还有一些症状可以帮助父母发现孩子可能患有先天性先脏病，比如经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎；生长发育迟缓、消瘦、多汗；吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促；儿童诉说易疲乏、体力差；口唇、指甲青紫或者哭闹、活动后青紫，杵状指趾（甲床如铁杵一样隆起）；经常蹲踞、晕厥、咯血；听诊发现心脏有杂音。
“通过症状可以初步判断是先天性心脏病，确诊，还需要做进一步的检查。”雷宾峰博士表示，几乎每个病人都要做心脏彩超，通过心脏彩超可以发现绝大多数的先天性心脏病，对于先心病的诊断具有不可替代的作用。现在还有三维超声，观察起来更立体、更直观一些，方便某些疾病的诊断。还可以通过心脏大血管CT及磁共振检查来进一步确诊。
“简单的先天性心脏病我们做心脏彩超就可以了，复杂的先心病我们还需要结合心脏CT检查才能够得到更完善准确的诊断。”雷宾峰博士指出，现在还有CT设备可以进行三维重建，心胸外科医生可以在手术前直观地看到心脏的形态，就像已经开胸直接看到心脏一样，这样对于医生制定手术方案有更好的帮助。
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先心病并不是不治之症 早发现、早治疗非常关键
至今，还有不少家长以为先天性心脏病就是绝症，做了手术效果也不好，还不如不治。因此，很多家长在做了一次检查之后就放弃了对孩子的治疗。实际上，心脏外科是十几年来医学上发展较快的学科，治疗先心病的技术取得了飞快提高，95%以上的先心病都可以治愈，手术后孩子完全可以像正常孩子一样，而且不会遗传，对后代没有影响。
另外，相比于担心手术风险，其实真正让先心病成为噩梦的是家长对先心病治疗时期的误区。有人认为孩子年龄太小，体质弱、抵抗力差，经不起手术折腾，想等孩子年龄大些、身体壮实些再进行手术。殊不知，很多患儿就是因为时间一拖再拖，最终错过了手术的最佳时机，造成终身遗憾。
雷宾峰博士指出，家长如果发现孩子可能患有先心病，一定要带着孩子及时就诊。至于选择何种治疗方法和正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的程度。简单而轻微的畸形，如小的房间隔缺损，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病，如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。“现在技术发展非常快，不再像多年以前一样受患儿年龄大小、体重等指标的限制。”雷宾峰博士介绍。
当然，也有一些病的病情发展比较缓慢，小的时候不需要手术或者是心脏还太小，手术效果不好，比如说房间隔缺损，三尖瓣下移畸形，医生会叮嘱病人定期复查，等到合适的时机，如年龄够了再实施手术。
目前，广西医科大学第一附属医院成功心脏手术最小的患儿是才800克的早产儿。该院有心外科、心内科、儿科、手术室、麻醉、体外循环、重症监护及影像组成的多学科成熟团队，各种危重的、非常复杂的先天性心脏病患儿都可以得到良好的治疗，一些错过最佳手术时机的成年先天性心脏病患者也可以获得最好的救治。
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微创治疗技术成熟
患者手术后需静养
过去，先天性心脏病的主要治疗方法包括开胸心内直视手术，以及内科经皮介入封堵术。目前，这两项治疗技术都很成熟。但开胸手术需要全麻体外循环，手术时间长，切口大，恢复时间慢；而内科介入手术用于3岁以上孩子，治疗年龄受到限制，对缺损形态部位要求相对高。
现在，超声引导下经外科途径微创先心病介入手术大大缩短了操作时间，创伤小，并发症少，这项技术将介入手术减少至3岁以内的任何年龄段，体重5公斤以上的符合适应证的先心病患儿，由于手术路径直接，并利用特殊形状封堵材料，可适用内科介入不能封堵病例，扩大了介入适应证。同时，对术中尝试后不能经微创封堵患儿可以直接中转体外循环心内直视下修复。
雷宾峰博士表示，近年来，心胸外科采用右腋下胸部小切口治疗小儿先心病，不必劈开胸骨，不切除或切断肋骨，保持了骨性胸廓的连续性，手术创伤很小，疼痛轻，恢复快，也几乎看不到切口瘢痕，消除了很多患儿和家长的担忧，大大减轻了他们的苦痛。另外，对于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病，可以通过心脏手术治疗。
关于手术费用，患儿可使用医疗保险报销部分费用，还有各种基金会支持帮助孩子，比如广西医科大学第一附属医院是爱佑童心基金的定点医院，贫困家庭都可申请。
雷宾峰博士提醒，患儿在接受手术后一个月内，体质较差，要避免去人群密集的地方，以防交叉感染；避免剧烈活动；合理喂养，切忌暴饮暴食；按时服用维护心功能的药物，以巩固手术治疗效果。一般，术后一个月，家长需要带患儿赴医院复查，医生会根据患儿当时的情况，给予后期恢复的指导意见。
本版采写 叶宇莉 通讯员 蓝飞燕
