重医附一院心血管内科主任罗素新教授介绍,由于ATTR-CM缺乏特异性的临床症状,且累及多脏器,漏诊率和误诊率较高,诊断后多数患者生存期不足3年,预后极差。
以前怀疑ATTR-CM的患者需行心肌活检才能确诊,心肌活检属于有创检查,技术难度大,风险高。
近年来,随着对该疾病的重视以及新的诊疗手段的出现,越来越多的ATTR-CM患者可通过无创的手段得到确诊。
“对于罕见病,要尽量做到早筛、早诊、早治。临床有四大警示征,如年龄65岁以上有射血分数保留(即心超提示心脏射血分数正常)的心力衰竭,左心室壁厚度大于13毫米、心电图没有高电压的表现等症状的患者,需进一步完善检查明确有无ATTR-CM。”罗素新教授说道。
为提高ATTR-CM的诊断率,重医附一院心血管内科联合核医学科、血液内科、神经内科等多个科室组成了心肌淀粉样变多学科团队。
截至目前,该团队共诊断12例ATTR-CM患者,数量位居国内医疗机构前列。
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