韩主任说，如果周女士仅仅是个“镜面人”，可能问题不大，可正常生活，但她是个卡塔格内综合征患者，这类患者的肺部纤毛结构大都存在缺陷，以至于纤毛运动障碍，继而引起黏膜的黏液清除功能异常，从而导致患者呼吸道反复感染，诱发支气管炎、支气管扩张，最终进展为肺间质纤维化，直至终末期肺病。
“人体肺部的纤毛好比一把‘刷子’，肺部细菌能够有效地被清除，靠的就是这把‘刷子’。”韩主任说，据报道，该综合征很罕见，发病率只有1/60000-1/20000，周女士之所以患病和她父母近亲结婚有关，她的父母是表兄妹。有研究显示，近亲结婚者，其子女Kartagener综合征的发病率高达20%-30%。
上周三，周女士幸运地等到了肺源，韩主任及其团队第一时间为她做了移植手术。
术中，韩主任发现周女士情况比预想的要困难。“数十年来，她的肺部由于反复感染，胸腔出现了严重的粘连，血管盘根错节，稍有不慎就可能下不了手术台了。”韩主任说，“另外，由于她五脏六腑反位，大大增加了手术难度。”
在ECMO（一种体外心肺循环系统）和麻醉团队的保障下，韩主任凭借多年的移植经验，仔细分离了周女士胸腔内的粘连，手术从下午4点一直做到第二天凌晨两点。
浙大一院肺移植中心成立于去年6月，是我省目前唯一具有肺移植专业资质的终末期肺病诊治中心，目前累计完成肺移植手术16例，今年至今已完成11例，年手术量位居全国前五。
父母血缘越近，子女患病率越高
“研究表明， 近亲结婚，如表兄妹、堂兄妹、叔叔和侄女、舅舅和外甥女，其后代容易患常染色体隐性遗传病，且关系越近，患病率越高，Kartagener综合征就是其中一种。”浙大一院遗传与基因组医学专科门诊祁鸣教授说。
周女士还有4个兄弟姐妹，为何唯独她一人患上Kartagener综合征？“常染色体隐性遗传病的致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，只有纯合子时才显示病状。”祁教授说，“通俗地说，正常情况下，人体有两套基因，一套来自母亲，一套来自父亲，其子女所获得的基因有四种组合，只有父母双方都把致病的那套基因遗传给了下一代，其子女才会患病，这种概率为25%。”
“近亲中因相似的基因较多，某些隐性疾病的基因会得到累积，子代的患病几率便会大大增加。”祁教授说。
大量资料表明， 近亲结婚痴呆儿发生率比非近亲结婚高150倍，新生儿死亡率和畸形率也比非近亲结婚高3倍多，其子代患致盲性视网膜疾病、耳聋的几率也会大大增加，这也是为什么我国婚姻法规定， 三代以内血亲禁止结婚的原因。
